Чем опасна ангиогемофилия, или синдром Виллебранда

Болезнь Виллебранда (ангиогемофилия) — нарушение свёртываемости крови, которое характеризуется внезапными кровотечениями. Это наследственное поражение крови, обусловленное слабым фактором Виллебранда.

Этот фактор не что иное, как двухкомпонентный белок крови. Он выделяет эндотелиальные клетки разного размера, курсирующие в плазме крови. Этот белок склеивает тромбоциты и субэндотелиальные клетки в местах повреждения сосудов. Образуются сгустки, которые останавливают кровотечение.

Если этого белка мало или он малоактивен, такие сгустки не успевают сформироваться. Поэтому образуются кровотечения.

Причины

Болезнь возникает у кобелей и у сук. Главная причина возникновения синдрома Виллебранда — наследственность.

Заболевание, которое вызывает кровотечения у людей было известно давно, профессор Эрик Адольф фон Виллебранд  ещё в 1926 году исследовал и описал такую форму гемофилии. А в 1996 году в генетической лаборатории США (Vetgen) совместно с университетом штата Мичиган, была открыта мутация белка крови у собак которая вызывает болезнь Виллебранда первого типа. Этот белок был назван фактор Виллебранда. Именно он передаётся по наследству.

Заболевание развивается только при присутствии мутационного белка в крови. Он неспособен нормально вырабатывать клетки, нужные для образования сгустков.

Какие породы подвержены

Заболеванию подвержены все породы, однако у некоторых склонность повышена. Чаще данное заболевание встречается у следующих пород:

• доберман;
• шелти;
• шотландский терьер;
• пинчер;
• золотистый ретривер;
• немецкая овчарка;
• ротвеллер;
• пудель;
• бассет-хаунд.

Симптомы

Главные симптомы — носовые и точечные подкожные кровоизлияния, кровь в моче, кровоточивость дёсен.

Симптомы похожи на признаки гемофилии, поэтому иногда синдром Виллебранда называют псевдогемофилией.

Интенсивность выделения крови зависит от степени заболевания, тяжести течения. При лёгкой форме истечения крови незначительные. При тяжёлых — сильные, вплоть до летального исхода.

В отдельных случаях синдром болезни проходит бессимптомно. Иногда всю жизнь у собаки нет признаков. И только при травме или хирургическом вмешательстве возникают длительные, непроходящие кровотечения.

Диагностика в ветклинике

Чтобы установить точный диагноз, проводится несколько исследований. Самое простое — тест на свёртываемость крови. Для этого надрезается слизистая оболочка на губе. Однако данный тест может говорить и о других патологиях. Поэтому он не очень информативен.

Точная диагностика состоит в выявлении антител к белку. Также иногда проводится ДНК-тест, когда выявляется ген мутации фактора Виллебранда. Для этого нужна кровь и мазок изо рта.

Лечение и прогноз

Прогноз зависит от того, насколько нарушена свёртываемость крови. Если отсутствуют травмы, значит собака живёт нормальной жизнью. Но незаметные и долгие кровотечения особенно опасны, например, в лёгких, мозге.

Лечение сводится к переливанию, если потеряно много крови. В других случаях вводится плазма с большим количеством белка от здорового животного перед операциями или после травмы.

Назначается десмопрессин ацетат, который продуцирует нужный белок. Также он помогает ослабить и уменьшить длительность кровотечения. Но у некоторых собак возникает непереносимость этого препарата.

При данном заболевании категорически нельзя давать животному аспирин и другие разжижающие кровь препараты.

Что делать в домашних условиях

Дома создать такую обстановку, чтобы собака не могла травмироваться. Строго следить за этим на прогулке.

Если всё-таки появилось капельное кровоизлияние, прикладывается бинт и немного сдавливается место кровотечения.

При сильном кровоизлиянии наложить давящую повязку и немедленно доставить собаку к ветеринару.

Возможные осложнения

Поскольку ангиогемофилия трудно диагностируемая болезнь, то часто возникают осложнения.

Если патология была не диагностирована, то при травмах или при проведении хирургической операции животное может погибнуть от потери крови.

Также синдром Виллебранда опасен скрытыми кровоизлияниями. Особенно в мозге, лёгких.

Профилактика

Поскольку болезнь наследственная, не стоит допускать к разведению больных собак. Обязательно узнавать у заводчиков всё о здоровье щенка и родителей. Но каких-то конкретных мер профилактики при данном заболевании провести невозможно.

Синдром Виллебранда трудно диагностируется, поэтому сложно предупреждается. Чем скорее обнаружена болезнь, тем лучше хозяин подготовлен к её проявлениям.

Поэтому при любом плохо или не останавливаемом кровотечении нужно обратиться к ветеринарному врачу для проведения необходимых исследований.